hirschsprung

BAB I

a.    Pengertian
hirschsprung atau mega colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid colon. dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( betz, cecily & sowden : 2000 ).
penyakit hirschsprung atau mega kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi  3 kg, lebih banyak laki – laki dari pada aterm dengan berat lahir  perempuan. penyakit hirschsprung mega kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus pada tersering neonatus

b.    Etiologi
adapun yang menjadi penyebab hirschsprung atau mega colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

c.    Patofisiologi
istilah congenital aganglionic mega colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada mega colon

d.    Manifestasi Klinis
bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan meconium dalam 24 – 28 jam pertama setelah lahir. bayi baru lahir tidak mengeluarkan mekonium bisa dalam 24-28 jam pertama lahir penghasilan kena pajak. tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur cairan empedu artikel baru dan distensi perut.
gejala penyakit hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan penyakit hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. gejala penyakit hirshsprung adalah obstruksi letak rendah usus bayi, penyakit hirshsprung artikel baru dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. obstruksi total saat lahir artikel baru muntaah distensi, perut dan ketidakadaan evakuasi mekonium. keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, dehidrasi dan muntah.
gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu bulan danijel artikel baru yang diikuti obstruksi akut usus. konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. konstipasi rinduan jadi entrokolitis artikel baru diare, demam dan distensi perut. adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah . bila telah nikrotiskans enterokolitis timbul terjadi distensi perut hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah
anak – anak
a konstipasi
b tinja seperti pita dan berbau busuk
c distenssi abdomen
d adanya masa difecal dapat dipalpasi
e biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi

E. Komplikasi
a obstruksi usus
b konstipasi
c ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
d entrokolitis
e struktur anal dan inkontinensial ( pos operasi )


F. Pemeriksaan penunjang
1.    pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan : pemeriksaan barium enema artikel baru artikel baru, pemeriksaan inisial akan keanaeragaman bisa ditemukan:
a daerah transisi a daerah transisi
b gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit
c entrokolitis padasegmen yang melebar c melebar entrokolitis padasegmen yang
d terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam
2.    biopsi isap
yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa
3. biopsi otot rektum biopsi otot rektum
yaitu pengambilan lapisan otot rektum kronik film pengambilan lapisan otot rektum
 4. periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase
5. pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus pemeriksaan aktivitas norepinefrin using t susunan biopsi usus
6. pemeriksaan colok anus pemeriksaan colok dubur
pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. asithi pemeriksaan inisial jari akan keanaeragaman merasakan jepitan pada dan waktu yang menyemprot tinja. pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

G. Penatalaksanaan
1. medis
penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. penatalaksaan liabilities adalah untuk artikel memperbaiki bagian aganglionik di usus besar untuk artikel membebaskan obstruksi using dan mengembalikan motilitas sehingga usus besar dan normal juga syarat spinkter ani internal.
ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
•    temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya. temporari terhadap sebuah segmen proksimal aganglionik ostomy dibuat untuk artikel melepaskan obstruksi dan dan melemah secara normal terdilatasinya usus besar untuk artikel mengembalikan ukuran normalnya.
•    pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama
2. perawatan
perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
•    membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini sebuah orang tua membantu untuk artikel mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini
•     membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
•    membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
•    mempersiapkan orang tua akan keanaeragaman adanya intervensi medis (pembedahan)
•    mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang
pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. asithi perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak - anak artikel baru mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. hal kali suami sering melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( npt ) diperlukan juga adanya diet rendah serat tinggi, dan tinggi kalori protein permasalahan situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total (npt)

H. Konsep tumbuh kembang anak
Konsep tumbuh kembang anak difokuskan pada usia todler yakni 1 – 3 tahun bisa juga dimasukkan dalam tahapan pre operasional yakni umur 2 – 7 tahun. Menurut Yupi. S ( 2004 ) berdasarkan teori peaget bahwa masa ini merupakan gambaran kongnitif internal anak tentang dunia luar dengan berbagai kompleksitasnya yang tumbuh secara bertahap merupakan suatu masa dimana pikiran agak terbatas. Anak mampu menggunakan simbul melalui kata – kata, mengingat sekarang dan akan datang.
Anak mampu membedakan dirinya sendiri dengan objek dalam dunia sekelilingnya baik bahasa maupun pikiranya bercirikan egesenterisme, ia tidak mahu menguasai ide persamaan terutama berkaitan dengan masalah–masalah secara logis, tetapi dalam situasi bermain bebas ia cenderung untuk memperlihatkan perilaku logis dan berakal sehat pada tahap ini akan mulai mengenal tubuhnya Pertumbuhan berkaitan dengan masalah perubahan dalam besar, jumlah, ukuran atau dimensi tingkat sel, organ maupun individu yang dapat diukur dengan ukuran berat ( gram, pounnd, kilogram ). Ukuran panjang ( cm, meter ).
Umur tulang dan keseimbangan metabolik ( retensi kalium dan nitrogen tubuh ). Perkembangan adalah bertambahnya kemampuan dalam struktur dan fungsi yang lebih komplek dalam pola yang teratur dan dapat diramalkan sebagai hasil dari proses pematangan
Pada pertumbuhan fisik dapat dinilai pertambahan berat badan sebanyak 2,2 Kg/ tahun dan tinggi badan akan bertambah kira – kira 7,5 cm/ tahun. Proporsi tumbuh berubah yaitu lengan dan kaki tumbuh lebih cepat dari pada kepala dan badan lorosis lumbal pada medulla spinalis kurang terlihat dan tungkai mempunyai tampilan yang bengkok. Lingkar kepala meningkat 2,5 cm/ tahun dan fontanella anterior menutup pada usia 15 bulan. Gigi molar pertama dan molar kedua serta gigi taring mulai muncul

I. Strategi Pengurangan Dampak Hospitalisasi Pada Usia Todler
Pada usia todler anak cenderung egosentris maka dalam menjelaskan prosedur dalam hubungan dengan cara apa yang akan anak lihat, dengar, bau, raba dan rasakan. Katakan pada anak tidak apa- apa menangis atau gunakan ekspresi verbal untuk mengatakan tidak nyaman.
Pada usia ini juga mengalami keterbatasan kemampuan berkomunikasi lebih sering menggunakan perilaku atau sikap. Sedikit pendekatan yang sederhana menggunkan contoh peralatan yang kecil ( ijinkan anak untuk memegang peralatan ) menggunakan permainan.
Pada usia ini menjadikan hubungan yang sulit antara anak dengan perawat diperlukan orang tua pada keadaan ini, apapun cara yang dilakukan anaka harus merupakan pertimbangan pertama. Ibu harus didorong untuk tinggal atau paling sedikit mengunjungi anaknya sesering mungkin ( Yupi, S 2004).


BAB II
ASUHAN KEPERAWATAN
Diagnosa :
DX 1: Konstipasi berhubungan dengan obstruksi ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces
Tujuan :
anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai fungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukan
Kriteria Hasil
1. Pasien dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adapatasi
2. Ada peningkatan pola eliminasi yang lebih baik
Intervensi :
1. Berikan bantuan enema dengan cairan Fisiologis NaCl 0,9 %
2. Observasi tanda vital dan bising usus setiap 2 jam sekali
3. Observasi pengeluaran feces per rektal – bentuk, konsistensi, jumlah
4. Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses
5. Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkan

DX 2 : Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah
Tujuan :
Pasien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan
Kriteria Hasil
1. Berat badan pasien sesuai dengan umurnya
2. Turgor kulit pasien lembab
3. Orang tua bisa memilih makanan yang di anjurkan
Intervensi
1. Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan
2. Ukur berat badan anak tiap hari
3. Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi ( seperti NGT dan parenteral ) untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntah

DX 3 : Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang
Tujuan :
Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh
Kriteria Hasil
1.    Turgor kulit lembab.
2.    Keseimbangan cairan.
Intervensi
1. Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien
2. Pantau tanda – tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake – output
3. Observasi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi devisit cairan tubuh dengan segera

DX 4 : Kurangnya pengetahuan tentang proses penyakit dan pengobatanya.
Tujuan : pengetahuan pasien tentang penyakitnyaa menjadi lebih adekuat
Kriteria hasil :
Pengetahuan pasien dan keluarga tentang penyakitnyaa, perawatan dan obat – obatan. Bagi penderita Mega Colon meningkat dan pasien atau keluarga mampu menceritakanya kembali
Intervensi
1. Beri kesempatan pada keluarga untuk menanyakan hal – hal yang ingn diketahui sehubunagndengan penyaakit yang dialami pasien
2. Kaji pengetahuan keluarga tentang Mega Colon
3. Kaji latar belakang keluarga
4. Jelaskan tentang proses penyakit, diet, perawatan serta obat – obatan pada keluarga pasien
5. Jelaskan semua prosedur yang akan dilaksanakan dan manfaatnya bagi pasien.